Клиника для мужчин
Назад

Геморрагический васкулит тромбоцитопения

Опубликовано: 23.04.2020
Время на чтение: 4 мин
0
7

Болезнь Верльгофа — причины заболевания у взрослых и детей

По происхождению
ОА разграничивают на первичный и
вторичный.

Первичный ОА
возникает в ранее не измененных суставах.
Существует врожденная предрасположенность
к болезни. Наследуется дефектный ген,
ответственный за синтез коллагена II
типа.

К факторам риска
возникновения первичного ОА относятся:

  • Длительный
    физический труд, связанный с перемещением
    тяжестей.

  • Спортивные занятия
    тяжелой атлетикой.

  • Прогрессирующее
    ожирение.

  • Остеопороз.

Вторичный ОА
возникает в ранее пораженных суставах.
К нему предрасполагают воспалительные
заболевания (ревматоидный артрит,
инфекционные, реактивные артриты),
врожденные и приобретенные болезни
суставов и связочного аппарата
(мезенхимальные дисплазии, рецидивирующие
вывихи суставов), эндокринные заболевания
(акромегалия, сахарный диабет),
метаболические расстройства (подагра,
гемохроматоз).

Патогенез. В
патогенезе остеоартроза ведущее значение
имеет несоответствие между давлением
на суставные поверхности и способностью
субхондрально расположенных костных
структур противостоять этому давлению.
Играет роль или аномально большое
внешнее давление (первичный ОА) или,
наоборот, ослабление механической
прочности костных балок в эпифизах
(вторичный ОА).

Избыточное давление
вызывает компрессионные микропереломы
костных балок, расположенных под хрящем.
На месте микропереломов возникает
асептическое воспаление, влекущее за
собой формирование субхондрального
остеосклероза. Через зону остеосклероза
диффузионное питание хряща становится
затруднительным.

Уменьшается секреция
синовиальной жидкости. Нарушаются
процессы постоянного восстановления
толщины суставного хряща. Он истончается,
растрескиваться, нередко с обнажением
подлежащей кости. В суставную щель могут
попадать фрагменты хряща. Это так
называемые суставные «мыши», способные
временно заклинивать сустав.

Рассасывание
хрящевых секвестров сопровождается
синовиитом. Из-за нарушения процессов
регенерации хряща и субхондральной
кости постепенно изменяется форма и
нарушается конгруэнтность соприкасающихся
поверхностей сустава. Они уплощаются,
что приводит к патологической подвижности,
подвывихам сустава.

Регенерация хряща
и субхондральной кости оказывается
возможной только по краям сустава, где
ограничивающая поступление питательных
веществ зона остеосклероза отсутствует.
Патологическим результатом такой
регенерации является формирование
краевых остеофитов, нередко принимающих
форму околосуставных узлов.

Дегенеративные
процессы в субхондральной кости
сопровождаются образованием локальных
дефектов - псевдокист. Затрудняется
регенерация чувствительных нервных
окончаний в зоне остеосклероза, что
приводит к появлению стойкого болевого
синдрома. Во время ночного отдыха в
ненагруженном суставе под зоной
субхондрального склероза может возникать
венозный и лимфатический стаз, который
сопровождается появлением так называемых
«сосудистых» болей.

При возобновлении
физической активности механическое
давление на сустав «выжимает» избыток
крови и лимфы из кости. Боль ослабевает
или исчезает. Длительное ограничение
движения в суставе, вызванное болью,
является одним из факторов, способствующих
его анкилозированию, атрофии двигающих
его мышц.

Тромбоцитопеническая пурпура — хроническая форма первичного геморрагического диатеза. Наиболее подвержены заболеванию дети в возрасте до 10 лет, а также женщины после перенесения вирусной или бактериальной инфекции, хирургических вмешательств, получения травм, переохлаждения организма, вследствие непереносимости медикаментозных препаратов.

Предлагаем ознакомиться  Паратгормон механизм действия

Содержание

Тромбоцитопеническая пурпура — группа геморрагических заболеваний, которые характеризуются общим патогенезом тромбоцитопении, наличием антител к тромбоцитам и другими схожими признаками. У больных отмечается значительное снижение количества тромбоцитов, при этом содержание мегакариоцитов остается в пределах нормы.

Внешнее проявление пурпуры

Содержание

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический васкулит (стр. 1 из 2)

НА ТЕМУ:ИДИОПАТИЧЕСКАЯТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯПУРПУРА.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

ИДИОПАТИЧЕСКАЯТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯПУРПУРА (БОЛЕЗНЬВЕРЛЬГОФА)(MorbusmaculosusWerlhofi)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура—одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний.

Геморрагический васкулит тромбоцитопения

Этиология до сих пор не установлена.

Патогенез. В основе заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, синтезирующимися в органах иммунокомпетентной системы (прежде всего, в селезенке, а также в костном мозге, печени и других органах, содержащих лимфоидную ткань). Антитела, присоединяясь к определенному участку мембраны тромбоцитов, формируют с ними иммунный комплекс, который в дальнейшем разрушается в клетках системы мононуклеарных фагоцитов, в основном в селезенке, являющейся активной зоной макрофагальной системы, а в тяжелых случаях — также в печени и костном мозге. Возможна внутрисосудистая агглютинация тромбоцитов

Радиоизотопными методами установлено резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов (до нескольких часов вместо 8—12 дней).

Повышенное разрушение тромбоцитов ведет к стимуляции тромбоцитопоэза путем увеличения выработки тромбопоэтинов. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре увеличено содержание мегакариоцитов в костном мозге; количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени, не снижено, как это предполагали раньше, а, наоборот, повышено по сравнению с нормой в 2—6 раз.

В связи с этим какое-то время существует равновесие между продукцией и деструкцией тромбоцитов, нарушить которое могуч различные стрессовые ситуации — инфекция, интоксикация, лекарственные препараты, обладающие свойствами гаптена, а также некоторые физиологические состояния — беременность, климакс и тд.

В патогенезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре ведущую роль играют тромбоцитопения и связанные с ней нарушения коагуляционных cвойств крови и проницаемости стенки сосудов. При этом нарушается i фаза свертывания крови—образование тромбопластина, а также ретракция сгустка крови за счет дефицита ретрактозима.

Повышение проницаемости стенки сосудов объясняется также тромбоцитопенией. отсутствием краевого стояния тромбоцитов, нарушением их ангиотрофической функции и дефицитом серотонина, вырабатываемого тромбоцитами и обладающего мощным сосудосуживающим действием.

Геморрагический васкулит тромбоцитопения

Клиника. Заболевание встречается чаще всего в молодом возрасте и преимущественно среди женщин. Основными клиническими симптомами являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, возникающие или спонтанно, или под влиянием незначительных травм Кожные геморрагии имеют различную величину — от петехий до крупных пятен и даже кровоподтеков, которые располагаются обычно на передней поверхности туловища и конечностей В зависимости от давности кровоизлияния первоначальная багрово-красная окраска его постепенно приобретает различные оттенки — синий, зеленый и желтый, что придает коже характерный вид («шкура леопарда»).

Довольно частым симптомом заболевания являются кровотечения из слизистых оболочек Первое место по частоте занимают кровотечения из носа и десен, а у женщин— мено- и метроррагии. Кровотечения из слизистых оболочек обычно комбинируются с кожными геморрагиями и носят нередко множественный и профузный характер, сопровождаясь развитием постгеморрагической анемии.

Предлагаем ознакомиться  Борный спирт при тубоотите

В начальном периоде они могут быть единственным признаком заболевания Возможны также кровоизлияния в сетчатку и другие отделы глаза, в головной мозг, пищевой канал, легкие и почки

Непостоянным симптомом заболевания является незначительное увеличение селезенки, которая, как правило, при тромбоцитопенической пурпуре не прощупывается. Выраженная спленомегалия скорее противоречит диагнозу болезни Верльгофа. В большинстве подобных случаев имеется лишь симптоматическая тромбоцитопения, сопутствующая спленопатии различного характера.

Картина крови характеризуется значительным снижением количества тромбоцитов (в отдельных случаях до полного исчезновения), изменением их морфологических и функциональных свойств (анизо- и пойкилоцитоз, уменьшение зернистости, снижение активности лактатдегидрогеназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, α-глицерофосфатазы, снижение агрегационной и адгезивной способности).

Показатели красной крови и количество лейкоцитов обычно в норме. Лишь в тяжелых случаях, при длительных или профузных кровотечениях, развивается постгеморрагическая анемия.

В крови могут выявляться антитела к тромбоцитам (тромбоагглютинины и тромболизины).

При исследовании пунктата костного мозга отмечается повышенное, реже нормальное, содержание мегакариоцитов, вокруг которых тромбоциты, как правило, отсутствуют. Последнее обстоятельство связано не с уменьшением образования кровяных пластинок, как это трактовалось раньше, а с ускоренным поступлением их в кровь.

Нередко наблюдаются морфологические изменения мегакариоцитов (потеря гранул, вакуолизация, асинхронизм созревания), объясняемые повышенной тромбоцитообразовательной функцией их. В отдельных случаях аутоиммунной тромбоцитопении количество мегакариоцитов бывает снижено, что, по-видимому, связано с наличием антител, направленных против мегакариоцитов.

Включите эту картинку для отображения кода безопасности

Следует отметить также ослабление или отсутствие ретракции сгустка крови. Если в норме кровь из вены свертывается с отделением сыворотки через 2 ч, то при тромбоцитопенической пурпуре сгусток остается рыхлым в течение 6 ч и даже суток. Наряду с этим отмечаются увеличение времени кровотечения (до 10— 20 мин и более) при неизмененном времени свертывания крови и положительный симптом жгута (Кончаловского — Румпеля — Лееде). Однако надо иметь в виду, что геморрагические тесты обычно выражены только на высоте кровотечения, почти исчезая в стадии ремиссии.

Диагноз устанавливают на основании множественного характера геморрагии, рецидивирования болезни и ряда положительных геморрагических тестов (тромбоцитопении, замедления ретракции сгустка крови, увеличения времени кровотечения) при полной сохранности и даже гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного мозга.

Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическим васкулитом, гемофилией, гипопластической анемией, острым лейкозом, миелокарцинозом.

От геморрагического васкулита и гемофилии тромбоцитопеническая пурпура отличается наличием тромбоцитопении, отсутствием суставных проявлений, нормальным временем свертывания крови (последнее при гемофилии замедлено).

При гипопластической анемии помимо снижения количества тромбоцитов наблюдаются анемия, лейкопения и гранулонитопения, а в костномозговом пунктате и трепанате — гипо- или аплазия.

Острый лейкоз характеризуется тяжелым состоянием больных, некротическими изменениями на слизистых оболочках, анемией, появлением в лейкограмме бластных клеток, бластной метаплазией костного мозга.

Отличительными признаками миелокарциноза являются следующие: тяжелое общее состояние, лихорадка, исхудание, боль в костях, поражение костей с типичными рентгенологическими изменениями, нередко сопровождающееся патологическими переломами. При исследовании крови определяется анемия, степень которой не адекватна кровопотере, часто — лейкопения, появление в лейкограмме молодых форм (метамиелоцитов, миелоцитов и даже миелобластов), наличие эритробластов. В мазках костномозгового пунктата можно обнаружить атипичные клетки.

Предлагаем ознакомиться  Как сделать ваши глаза красными

Течение заболевания в основном хроническое, с чередованием обострений и ремиссий различной продолжительности, во время которых исчезают геморрагические явления, нередко нормализуется количество тромбоцитов, ретракция сгустка и др. Наряду с этим наблюдаются хронические формы заболевания с монотонным течением, постоянными геморрагиями на коже или слизистых оболочках и тромбоцитопенией.

Примерно у 1/3 больных встречаются острые формы заболевания, характеризующиеся внезапным началом, интенсивными геморрагическими проявлениями, но в большинстве случаев заканчивающиеся быстрым выздоровлением.

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре в общем благоприятный. В отдельных случаях острые формы заболевания или очередные его рецидивы могут сопровождаться профузными кровотечениями из слизистых оболочек с последующей тяжелой анемией, а иногда — кровоизлиянием в головной мозг, что может привести к смерти.

Лечение должно быть направлено на купирование геморрагических проявлений, устранение анемии и предотвращение рецидивов. Для борьбы с кровоточивостью назначают сосудоукрепляющие средства (препараты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, аскорутин, черноплодную рябину, этамзилат — дицинон по 1—2 табл. 3 раза в день или по 2—4 мл внутримышечно или внутривенно и др.).

Применяют также аминокапроновую кислоту внутрь или внутривенно, серотонина адипи- нат 0,5—1 мл в сутки 1 °/о раствора внутривенно или внутримышечно; местно — гемостатическую губку, тромбин, гемофобие и др. При наличии анемии и кровоточивости рекомендуется переливание крови наименьших сроков хранения. При хронической постгеморрагической анемии показаны препараты железа.

Трансфузии тромбоцитной массы следует ограничить лишь ургентными случаями и не производить вообще при наличии у больного антител к тромбоцитам ввиду возможного усиления кровоточивости.

В качестве патогенетической терапии широко применяют кортикостероиды. Механизм их действия сводится к уменьшению проницаемости стенки сосудов и угнетению иммунных реакций, что особенно важно при иммунной форме тромбоцитопении, при которой возможно увеличение количества тромбоцитов под влиянием кортикостероидов.

Преднизолон назначают в суточной дозе 1 — 1,5 мг/кг. После купирования кровоточивости дозу постепенно снижают до 20—25 мг в сутки. Поддерживающая терапия в этих дозах длится 1— 3 месяца. При новом обострении проводится повторный курс. Наблюдение за больными в течение последующего года определяет дальнейшую терапевтическую тактику.

Геморрагический васкулит причины и симптомы | Диагностика васкулита

Геморрагический васкулит — васкулит, характеризующийся симптомами отложения в стенках мелких сосудов IgA-содержащих иммунных комплексов, с характерными симптомами симметричных геморрагических высыпаний, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы геморрагического васкулита у человека. Также мы расскажем вам про диагностику васкулита.

Основные причины геморрагического васкулита

, ,
Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения
Adblock detector