Клиника для мужчин
Назад

Дерматомиозит — что это за заболевание? симптомы и лечение

Опубликовано: 23.04.2020
Время на чтение: 26 мин
0
12

Разновидности дерматомиозита

Дерматомиозит – системная усиливающаяся патология, из-за которой в первую очередь страдают мышечные ткани и кожный покров, нарушается работа органов, что может сопровождаться гнойной инфекцией. У четверти пациентов кожные заболевания не наблюдаются. В этом случае подразумевают полимиозит. Дерматомиозит относится к классу воспалительных нервно-мышечных заболеваний.

Полимиозит – разновидность патологии, при которой не наблюдается кожных заболеваний

https://www.youtube.com/watch?v=Lcy7oA5LcJ0

Развитию дерматомиозита сопутствует продромальный этап, клинические симптомы и период обострения. Болезнь может проходить с разным проявлением воспалительной активности (от 1 до 3).

Что такое дерматомиозит (ДМ)

ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.

Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии. Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.

Было установлено, что развитию ДМ способствуют:

  • из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
  • бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
  • вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
  • лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).

Виды дерматомиозита

Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.

По типу:

  • идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
  • паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
  • ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
  • полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
  • дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).

Дерматомиозит — что это за заболевание? симптомы и лечение

По характеру течения:

  • острый (с быстрым нарастанием симптомов);
  • подострый (умеренная симптоматика);
  • асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
  • хронический (медленное развитие болезни).

Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.

  • Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.
  • Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
  • Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
  • При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.

В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.

Дерматомиозит (болезнь / синдром Вагнера-Унферрихта) — редкое воспалительное заболевание хронического характера. Развиваясь в организме человека, оно видоизменяет кожный покров и мышцы, влияя на их двигательную функцию. Если недуг поражает гладкую и скелетную мускулатуру, при этом не затрагивает кожу, что случается в 25 % всех клинических случаев, то его диагностируют как полимиозит (другое название дерматомиозита).

Первое подробное описание дерматомиозита было опубликовано в 1940 году:

  1. Начинается заболевание с субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
  2. У пациента возникает фоточувствительность кожи (чрезмерная чувствительность к солнечному свету вызывает покраснение, шелушение кожи).
  3. Выпадают волосы, на кожном покрове головы появляются очаги покраснения.
  4. Чувствуются боли в области бедра и конечностях.
  5. Больной быстро теряет вес.
  6. Происходит поражение кожного покрова: отекает внутренняя оболочка век и роговица (наружная оболочка глаз), а также область под глазами.
  7. На коже в области суставов появляются аномальные покраснения с глянцевым блеском. После того, как эти очаги исчезают, кожа уже не выглядит как прежде, она атрофируется (эпидермис истончается, становится сморщенным и обезвоженным). Позднее развивается пойкилодермия (гиперпигментация, расширение мелких кровеносных сосудов).
  8. На слизистой ротовой полости образуются воспаленные очаги (от чёрно-красного до сине-красного цвета). Язык, губы и нижняя десна отекают, на них появляются болезненные язвы. Утолщается и слущивается слизистая щек, поверхности языка и уголков губ.
  9. Нарушается мимика лица, оно приобретает выражение страха, лоб высоко поднят.

Дерматомиозит — что это за заболевание? симптомы и лечение

Вслед за атрофией кожи происходит поражение мышц. Такое состояние дает о себе знать ощущением болезненности и невозможности расслабить мускулатуру тела. Состояние больного ухудшается, наступает атрофия мышц, снижается их физическая сила. Мышцы-сгибатели практически все время находятся в сокращенном состоянии, что не позволяет крови полноценно доставлять к мышечным волокнам питательные вещества.

Помимо поражения кожи и скелетной мышечной ткани, дерматомиозит может стать причиной патологии сердечной мышцы. В результате чего, у больного может появиться тахикардия (учащенное сердцебиение), аритмия (нарушение частоты ударов), экстрасистолия (неправильное сокращение сердечных камер).

Отрицательно может сказаться заболевание и на гладкой мускулатуре тела, в частности ЖКТ (желудочно кишечного тракта), вызывая дисфагию (расстройство глотания), болезненные спазмы в желудке, язвенные образования на слизистой.

  • Сосуды. В некоторых случаях дерматомиозит (синдром Вагнера) становится причиной спазма сосудов головного мозга, вызывая кислородное голодание его клеток.
  • Легкие. Патология также может затронуть легкие и спровоцировать такие заболевания как бронхопневмония (воспаление стенок бронхиального дерева) и проникновение в легкие инородных тел по причине расстройства глотания (аспирация).
  • Лимфосистема (часть сердечно-сосудистой системы). При дерматомиозите из строя может выйти лимфатическая система, что грозит организму возникновением злокачественных и доброкачественных опухолей, а также увеличением селезенки.
  • Нервы. Кроме внутренних органов, дерматомиозит отрицательно сказывается на работе нервной системы больного. Такое состояние дает о себе знать нарушением психики и болью при надавливании на крупные нервы, которые располагаются в пояснично-крестцовой зоне, в области шеи и конечностях.
  • Скелет. Если дерматомиозит длится несколько месяцев, то патологические изменения затрагивают и скелет. У больного на фоне бездействия возникает атрофия скелета, что сказывается на функции опорно-двигательного аппарата.
  • Глаза. В глазном дне возникают атрофические очаги, поражается сетчатка, что становится причиной расстройства зрения.

Дерматомиозит — это болезнь, при которой поражаются двигательные функции, при этом проявляется сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров. Но, если кожа не поражается, то болезнь называется полимиозит (системное воспаление мышц, при котором поражаются поперечно-полосатые мышцы ног и рук).

Заболевание может быть в юном возрасте, но называется оно ювенильный дерматомиозит. Вместе с полимиозитом формируются системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалением мышц и болью в мышечных тканях.

  • Эффективность: 5 кг за 7-10 дней
  • Сроки: до 14 дней
  • Стоимость продуктов: 1700-1800 руб. в неделю

Так как патология может поражать мышцы глотки и вызывать дисфагию, больным рекомендовано питание перетертой и жидкой пищей. В рационе должны присутствовать:

  • свежевыжатые соки;
  • овощные крем-супы и пюре;
  • легкий диетический белок в достаточном количестве.

Причем важно сохранять нормальные пропорции БЖУ и использовать натуральные продукты, а также здоровые способы их обработки.

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Стрептококк гемолитический группы А

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

  1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
  2. Присоединение инфекций.
  3. Повышение уровня сахара в крови.
  4. Кардиомиопатия.
  5. Панкреатит и панкреонекроз.
  6. Артериальная гипертензия.
  7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Дерматомиозит у детей проявляется в результате перенесенных инфекционных заболеваний, гепатита В, гриппа, инфекционных заболеваний кишечного характера. Ювенильный дерматомиозит может появиться вследствие сделанных вакцинаций. Причиной болезни у ребенка может стать переохлаждение, аллергические реакции на некоторые лекарственные препараты, на почве иммунных нарушений, протекающих в организме. Некоторые симптомы болезни проявляются в результате генетической предрасположенности ребенка.

Диагностика патологии

Дерматомиозит — что это за заболевание? симптомы и лечение

На сегодняшний день причина является нераскрытой. Считается, что главная предпосылка появления патологии состоит в вирусном заражении, но ни одни клинические и лабораторные исследования пока не могут доказать это со 100% вероятностью. Немаловажной составляющей является аутоиммунный процесс. 15% рассмотренных миопатий связано с онкологическими патологиями, при которых чаще всего речь идет о дерматомиозите.

Заболевание начинает проявляться легкой слабостью, недомоганием, повышенной температурой тела, потерей веса и аппетита, заболеванием кожного покрова с последующим увеличением недуга в области бедер и плеч. Дерматомиозит может протекать медленно, на протяжении нескольких месяцев, или сразу принять острую форму, что чаще всего происходит у молодого поколения.

Клиника заболевания имеет постепенное становление. По началу дерматомиозита можно обнаружить нарастающую слабость мышечных тканей, которая может усиливаться на протяжении нескольких лет. Острое развитие не особо свойственно дерматомиозиту. Основным симптомам могут сопутствовать раздражения на коже, синдром Рейно.

Синдром Рейно

Наблюдается слабость в шее, руках, что может препятствовать выполнению ежедневной работы. При более запущенных формах заболевания больным тяжело дается встать с кровати, держать на весу голову, трудно самостоятельно ходить.

Поражение мышц горла, верхних пищеварительных каналов приводит к нечетко поставленной речи, трудностям во время глотания и прохождения пищи. Нарушение диафрагмы и межреберных тканей приводит к сбоям в работе легких и развитию пневмонии. Характерная особенность дерматомиозита состоит в заражении кожного покрова. Проявляется отечность лица, сыпь на щеках, в районе носогубных складок, груди, лопаток.

Типичными симптомами дерматомиозита являются слабость, сыпь на коже, сбой работы легких

Наиболее часто наблюдается симптом Готтрона, который проявляется шелушением кожи на руках, красными пятнами на ладонях, ломкими и слоящимися ногтевыми пластинами. Естественный симптом дерматомиозита – смена пигментации и депигментации на коже, сопровождающаяся сухостью, атрофией и гиперкератозом.

В слизистой оболочке происходят процессы стоматита и конъюнктивита, проявляется отечность. Иногда можно обнаружить заболевание суставов плеч, локтей, кистей, колен и голеностопа. Ювенильный дерматомиозит сопровождается внутримышечным и внутрикожным кальцификатом в области плеч, таза и ягодиц. Кальцинаты провоцируют образование язв на кожном покрове и выход кальциевых отложений.

Системные симптомы патологии затрагивают работу:

  • сердца, приводя к миокардиту и миокардиофиброзу;
  • легких, что вызывает пневмосклероз и пневмонию:
  • ЖКТ, провоцируя гепатомегалию и дисфагию;
  • нервной системы;
  • эндокринных желез, что провоцирует нарушение работы половых желез и надпочечников;
  • почек, вызывая гломерулонфрит.

Дерматомиозит начинает проявляться с обычных, на первый взгляд несерьезных проблем, таких как: слабость, потеря аппетита и веса, повышенная температура, появление незначительной сыпи на коже. Постепенно болезнь начинает прогрессировать и приобретать более серьезные формы проявления. Патология может протекать медленно и затянуться на несколько месяцев или принять острую форму, которая обычно встречается у людей в молодости.

С течением времени патология прогрессирует, и симптомы становятся более выраженными

Дерматомиозит — что это за заболевание? симптомы и лечение

Среди симптомов можно выделить следующие.

  1. Подкожный кальциноз – в большинстве случаях встречается у детей.
  2. Антисинтетазный синдром. Проявляется острой лихорадкой, заболеванием легких и симметричностью артрита. Как правило, при таком симптоме в крови обнаруживают антител к Jo-1. Патология активно проявляется весной.

Таблица. Варианты поражения кожи при дерматомиозите.

Варианты поражения кожи Описание
Периорбитальный отек (гелиотропная сыпь) Фиолетовая или темно-синяя сыпь, локализующая вокруг глаз.
Эритематозная фотосенситивная сыпь Эритема лица в области коленей, на локтевых сгибах, шее и в области декольте.
Папулы Готтрона Плотные эритематозные высыпания, часто локализующиеся над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, над сгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов.
«Рука механика» Шелушение, болезненные трещины на коже кистей.
Капилляриты ногтевого ложа Расширенные и извитые капилляры ногтевого ложа.
Пойкилодермия Гиперпигментация и атрофия с наличием сосудистых звездочек, шелушений, что обусловливает пестрый характер пораженного участка кожи.

Основная диагностика дает полную клиническую картину заболевания только после лабораторных исследований, в которых важным показателем является анализ крови. Тревожными могут быть показатели, при которых:

  • увеличено содержание КФК, МВ-фракции, АЛТ, АСТ;
  • повышена концентрация креатинина и мочевины;
  • наблюдается ускорение СОЭ;
  • наличие миозитспецифического и антисинтетазного антитела.

Основным методом для подтверждения поражения мышц и назначения в дальнейшем эффективного лечения является электронейромиография, при помощи которой врачи могут исключить или подтвердить неврологическую патологию. МРТ и спектроскопия являются чувствительными методами, помогающим выявить воспалительные процессы в мышцах. ЭКГ помогает определить нарушение сердечного ритма и сделать правильный диагноз.

Предлагаем ознакомиться  Что такое узловатая эритема

При помощи рентгенологического исследования легких врачам удается выявить на первых стадиях развития болезни базальный пневмосклероз и легочный фиброз. Биопсия мышечной ткани является крайне необходимой для уточнения причин дисфагии – затрудненного глотания. Очень важным моментом при диагностике, несмотря на наличие некоторых симптомов, является необходимость исключения онкологического процесса. В этом помогает использование маммографии, ФГДС, УЗИ малого таза и колоноскопия.

Гистопатологически эпидермис представляется атрофичным или находится в состоянии акантоза. Между эпидермисом и дермой в острых случаях может быть щелевидная отслойка. Дерма отечна, коллагеновые волокна набухшие, часто гомогенизированы, зернисты, при окраске гематоксилин-эозином бледно-синие, расположены беспорядочно, часто в виде аморфных скоплений, розового цвета при окраске муцикармином.

Встречаются гиалиновые шары. Эластические волокна разрежены. В дерме умеренные периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов с примесью гистиоцитов, плазматических клеток и моноцитов, изредка встречаются фибробласты и тучные клетки. Аналогичные инфильтраты в гиподерме состоят из лимфоцитов и больших мононуклеаров. В хронических случаях отмечаются явления атрофофиброза, капиллярита и наличие пигмента в сосочковом слое.

В мышцах наблюдается восковидная и жировая дегенерация, вакуолизация, различная хромофилия, интерстициальный отек, мультипликация ядер, некоторые из которых атрофичны. Поперечная исчерченность исчезает. В межуточной ткани расположены клетки с железосодержащим пигментом и жировые, кучки лимфоцитов с примесью гистиоцитов, местами некроз.

Поражения кожи начинаются с изменений терминальных отделов кровеносных сосудов, что вызывает нарушения питания, серозное воспаление, отек, дегенерацию и атрофию, а поражения мышц обусловлены нарушением обменных процессов (натрий и хлор из кровеносных сосудов диффундируют в ткани, а из тканей в кровь – кальций и фосфор; количество альбуминов в крови снижается).

Оценивайте симптомы дерматомиозита правильно

Лечение болезни носит волнообразный и нарастающий характер. Проанализируем формы заболевания:

  1. Острая форма заболевания. Спустя 6 месяцев прослеживается поражение большей части мышц. В данном случае человек не в силах сам передвигаться и есть. Прослеживаются речевые расстройства. У больного наблюдается температура тела выше 37 градусов. Пациент, у которого острая форма болезни дерматомиозита, может умереть по причине воспаления в тканях легких либо по причине синдрома, вызванного нарушением функции миокарда, который сформировался в результате поражения мышцы сердца. 
  2. Подострая форма заболевания. Прослеживается стабильное возобновление недуга после того, как будет полное выздоровление, симптомы поражения внутренних органов возрастают. Если пациент соблюдает советы профессионала, болезнь не закончится летальным исходом, но неспособность передвигаться все же останется.
  3. Форма затяжного характера — хроническая. Данная форма болезни относится к самой удачной, поскольку происходит разрушение только определенных групп мышц. Так, не нарушается работоспособность больного. Отягощения дерматомиозита могут сформироваться у юных парней по причине возникновения в организме кальциноза. Вследствие этого развивается неподвижность сустава.

Появляются разнообразные признаки воспалительного характера на кожных покровах, что проявляется в отдельности либо совокупно на различных стадиях. Изменения кожи при болезни дерматомиозита появляются раньше в мышечных тканях – в течение пары месяцев и даже лет.

Рассмотрим главные симптомы заболевания:

  • высыпания в варианте папул, пузырей;
  • отек кожи и подкожные кровоизлияния;
  • покраснение на веках, около глаз, над губами, на скулах, в области спины, шеи, на боковых стенках носа;
  • алые, розоватого оттенка, облезающие пятнышки над суставами пальцев рук, коленей;
  • чрезмерная суховатость кожи;
  • ломкость ногтевых пластинок.

При нарушении ткани мышц появляется слабость, невысокая температура. От первых признаков заболевания до проявленной симптоматики в основной массе ситуации проходит период до 6 месяцев. Возрастание нарушений врач описывает в варианте таких признаков у пациента:

  • появляются болезненные ощущения в мышцах в состоянии покоя, а также во время надавливания;
  • усиливающая слабость мышц шеи, рук и ног, брюшной зоны;
  • больной не может держать голову;
  • аномальное увеличение и уплотнение мышц;
  • плохая речь;
  • невозможность глотания по причине того, что у пациента ослабление мышц горла и пищевого тракта.

Также можно охарактеризовать появление заболевания по другим признакам и выделить следующие симптомы:

  • температура до 39 градусов;
  • выпадение прядей;
  • дыхание тяжелое с хрипами;
  • кислородное голодание;
  • воспаление легких;
  • фиброз в альвеолярных стенках;
  • боли в суставах и слабость;
  • заболевания пищеварительной системы;
  • белок в моче по причине разрушения белковых соединений мышц.

Различают две формы дерматомиозита: острую и хроническую (пойкилодерматомиозит).

Чаще заболевание начинается остро в сопровождении катара верхних дыхательных путей и лихорадки, чему иногда предшествуют роды, фокальная инфекция и т.д., либо с болей и слабости мышц, астении, либо с зудящей отечной эритемы. Иногда эти явления развиваются одновременно и быстро в течение нескольких дней или более медленно – на протяжении нескольких месяцев.

При острой форме дерматомиозита начальные высыпания локализуются на лице (чаще на нижних веках), волосистой части головы, задней и боковых поверхностях шеи, на тыле кистей и пальцев рук, разгибательных поверхностях области коленных суставов, а потом на туловище и других частях конечностей. Зоны поражения кожи и мышц могут не совпадать.

Сыпь при дерматомиозите

Симметричные красные или лиловато-красные пятна, ограниченные или диффузные, возникают на здоровой или отечной коже, иногда зудящие, могут сопровождаться нежным отрубевидным шелушением. На эритематозном фоне разной интенсивности могут быть точечные кровоизлияния, пигментации, телеангиоэктазии, атрофия и гиперкератоз, в редких случаях отложение солей.

На ушных раковинах бывают мелкие, очень болезненные некрозы. Возможны случаи с понижением поверхностных видов чувствительности на высыпаниях. Локализованные или генерализованные плотные отеки, которые могут затруднять движения в суставах, появляются приступами и держатся несколько дней или недель. Иногда наблюдается сухость слизистой оболочки полости рта, стоматит, лейкокератоз, эритема на миндалинах.

При дерматомиозите наблюдаются боли в мышцах разной интенсивности, усиливающиеся при давлении. Некоторые движения, например поднимание рук, становятся невозможными. Прежде всего поражаются мышцы плечевого пояса, затем шеи, туловища и конечностей, вызывая скованность. Сила их уменьшается, они легко утомляются.

Постепенно выявляется тенденция к развитию контрактур: локти полусогнуты, плечи неподвижны, присутствует затрудненная походка мелкими шагами. Сухожильные рефлексы часто снижены, иногда отсутствуют. Резкие боли усиливаются при малейшем изменении положения. В старых случаях возможен кальциноз мышц. Электровозбудимость мышц обычно понижена, хронаксия слегка увеличена. Электромиограмма показывает резкую полифазность потенциалов, пониженный вольтаж, укороченную кривую фибрилляции.

Если процесс генерализуется, то развивается дисфагия, поражение мышц гортани и глотки, глазных яблок (диплопия), диафрагмы, кишечника, сердца, преходящее расстройства сфинктеров. Наблюдается увеличение лимфатических узлов, селезенки, реже печени, остеопороз длинных костей. В тяжелых случаях состояние больного близко к прострации.

В пальцах рук иногда бывают парестезии, акроцианоз, нередко умеренная лихорадка, усиливающаяся в периоде обострений, профузный пот, похудание. Кровяное давление (особенно максимальное) часто понижено. В крови наблюдается нерезкая анемия, моиоцитоз, лимфоцитоз, иногда эозинофилия. РОЭ обычно ускорена.

В моче обнаруживается белок, цилиндры, креатин. Нередко содержание протеинов в сыворотке крови понижено, но уровень гамма-глобулинов в противоположность другим коллагенозам не повышается. Молочная кислота выше нормы, содержание хлористого натрия и железа, щелочной резерв снижены. Содержание сахара в артериальной и венозной крови после инъекции глюкозы и инсулина различно, что свидетельствует о неспособности мышц фиксировать сахар.

У детей процесс начинается обычно с нижних конечностей. У них чаще страдают мышцы глотки и нередко развивается сильный кальциноз.

Хроническая форма дерматомиозита – пойкилодерматомиозит, начинается незаметно и длится много лет. Начальные симптомы в виде ригидности и болей в мышцах, кожных высыпаний сначала бывают на лице, шее, разгибательных поверхностях конечностей, а потом могут распространяться на все тело. Эритема, иногда в сочетании с шелушением, сеткой телеангиоэктазий, пигментированными пятнами, атрофией и мелкими, едва выступающими папулами, может сопровождаться изъязвлениями, покрытыми корками и сетью некротизированных капилляров. Нередко при этой форме поражения мышц определяются только гистологически или электромиограммой.

Синдром Рейно

Яркая клиническая кар­тина позволяет сразу диагностировать дерма­томиозит. Хотя, замечу, подобные проявления мышечной патологии бы­вают и при других ауто­иммунных, а также онко­логических заболеваниях, особенно у пожилых па­циентов, в частности, это так называемый паранеопластический дермато­миозит.

Для подтверждения диагноза используют ла­бораторные показате­ли некоторых мышечных ферментов, а также ряд антител, специфичных для дерматомиозита. Могут быть назначены и другие исследования.

Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.

Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.

Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

Мышечная система. Так как дерматомиозит — это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать.

Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приёма пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле.

Кожные недомогания. Возникновение кожного синдрома даёт отчётливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

  • возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно чётко проявляется сыпь на верхних конечностях;
  • огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
  • ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
  • кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
  • дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.

Патогенез

Начинается патогенетический процесс с неспецифического воздействия — переохлаждения, избыточной солнечной инсоляции, вакцинации, острой интоксикации, травм и прочих экзогенных факторов. Он связан с наличием инфекционных агентов, внедренных в геном мышечных клеток, изменениями нейроэндокринной реактивности или генетической предрасположенностью — наличием антигенов гистосовместимости HLA, связанных с B8 либо DR3.

При дерматомиозите происходит развитие иммунновоспалительной реакции, направленной на деструкцию измененных внутриядерных структур клеток мускулатуры и кожи. Благодаря перекрестным реакциям в иммунное поражение вовлекаются родственные по антигенам клеточные популяции. Микрофагальные механизмы элиминации из организма иммунокомплексов приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов.

Причины, лечение, последствия

Когда нельзя определить причину заболевания Вагнера, то такой тип врач относит к варианту идиопатического дерматомиозита. Может начинаться остро, но чаще развивается медленно, отличаясь кожными и мышечными проявлениями:

  • при инфекции, вызванной паразитами, или при инфекции вирусного типа;
  • когда у пациента злокачественная опухоль.

На формирование болезни оказывает большое влияние присутствие аллергена. Иногда встречается переходный вид, между дерматомиозитом и заболеванием соединительной ткани (склеродермией), что свидетельствует о восприимчивости к аллергенам и наследственности.

Можно выделить главные опасности, влияющие на появление заболевания:

  • обморожение;
  • аллергический ответ на медикаменты;
  • гормональный сбой.

На фото заметны симптомы дерматомиозита, лечение зависит от специфики болезни. Когда выражены признаки поражения мышц, нужно отправиться к врачу ревматологу. Также консультация необходима у таких докторов:

  • врача, специализирующегося на лечении различных инфекций;
  • врача, который осуществляет диагностику и лечение доброкачественных и злокачественных новообразований;
  • врача, специализирующегося на заболеваниях кожи.

Болезнь нужно лечить глюкокортикостероидами. Данные вещества очень эффективны при снятии воспаления, поэтому лучше всего начать прием препаратов при первых проявлениях заболевания.

Из глюкокортикоидов чаще применяют препарат Преднизолон. Его назначают для приема в течение 2 недель. В результате со временем возвращается речевая функция, уменьшается отек кожи, болезненность, слабость.

Препарат Ритуксимаб применяется при лечении ревматоидного артрита.

Среди последствий выделяют значительное снижение работоспособности всех органных систем с постепенной остановкой их функции – дыхания, сердцебиения, фильтрации мочи, переваривания пищи, что делает невозможным дальнейшую жизнедеятельность организма.

При коррекции тяжелого состояния в условии санатория прогностические показатели значительно улучшаются, идет комплексное воздействие на причину болезни и сопутствующие патологии, основную и побочную симптоматику.

  • Лечение миозита шеи и способы устранения воспаления
  • В каком случае нужно обратиться к врачу при миозите
  • Технология лечения миозита с помощью устройства алмаг

Прогноз выживаемость составляет 50-80% при качественной терапии и при соответствующем поддерживающем лечении – гарантия долгосрочного благоприятного исхода патологического процесса. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи наступает инвалидизация и при худшем варианте развития недуга – летальный исход.

Статья проверена редакцией

Факторы риска

Дерматомиозит чаще всего настигает женщин, чем мужчин.

Таблица. Распределение 150 пациентов с дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу.

Диагноз Процент больных Процент женщин
Полимиозит 34 69
Дерматомиозит 29 58
Дерматомиозит или полимиозит у детей 7 36
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с новообразованием (доброкачественным или злокачественным) 8.5 57
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с другими диффузными патологиями соединительной ткани 21 90

Большинство женщин заболевают в возрасте от 40 до 60 лет, дети – в 5-15 летнем возрасте.

Чаще всего страдают люди, работа которых связана с токсическим влиянием вредных веществ.

Факторами риска являются эндокринные болезни, гормональные сбои, инфекции и прочее

Болезнь сопровождается острыми или хроническими вирусными и бактериальными инфекциями.

Дисплазия соединительной ткани

Эндокринные болезни. Сбой функционирования щитовидной железы.

Гормональный сбой, климакс, период беременности.

Постоянное нахождение под палящими солнечными лучами или же, напротив, долгое пребывание на холоде.

Предлагаем ознакомиться  Что такое ревматизм? Виды ревматических заболеваний

Методы лечения

Часто доктор назначает другие способы, не медикаментозные, которые используются при лечении дерматомиозита. Важно при этом соблюдать рекомендации специалиста. В зависимости от серьезности признаков доктора назначают дополнительные варианты терапии:

  • лечение дерматомиозита с помощью упражнений для улучшения функций мышц и поддержания эластичности мышечной ткани;
  • логопедия. По причине заболевания дерматомиозита у пациента наблюдается слабость глотательных мышц.

Когда положение пациента улучшится, нужно посетить диетолога, ведь в данном случае в рационе должны преобладать продукты, которые легко усваиваются.

Постановке правильного диагноза нередко предшествуют ошибочные. Причем при ярко выраженном мышечном синдроме часто ставятся неврологические диагнозы, а при кожной симптоматике – дерматологические.

Для поставки правильного диагноза при болезни Вагнера используют 7 диагностических критериев:

  • Прогрессирующая слабость мышц.
  • Увеличение концентрации одного или нескольких сывороточных мышечных ферментов.
  • Выявление миопатических изменений при проведении элекромиографии.
  • Выявление типичной картины при гистологическом исследовании биоптата мышц.
  • Повышение концентрации креатина в моче.
  • Снижение проявлений мышечной слабости при использовании кортикостероидов.

При присутствии первого и любых трех из представленных ниже критериев, определенно может быть поставлен диагноз дерматомиозита. Если у больного отмечается первый и любой из двух последующих критериев, то речь ведется о вероятном дерматомиозите, а если, помимо первого присутствует только один из ниже перечисленных критериев, диагноз дерматомиозита расценивается, как возможный.

Для диагностики дерматомиозита используются основные и дополнительные методики. В первую очередь необходимо обращать внимание на характерную симптоматик, а также на данные инструментальных и лабораторных исследований. Среди основных критериев оценки состояния больного можно выделить:

  • поражение кожи и мышц;
  • характерные изменения в мышечной ткани на гистологическом уровне;
  • повышение активности ферментов сыворотки крови;
  • нарушения нормальной картины электромиографии.

Дополнительные критерии оценивания, которые также учитываются при постановке диагноза, — это нарушение процесса глотания, а также появление подкожных кальцинозов. Болезнь считается установленной при обнаружении одновременно трех основных признаков в сочетании с кожной сыпью. Также основанием для постановки диагноза является наличие двух основных и двух дополнительных симптомов. Исключать дерматомиозит при отсутствии выраженной кожной симптоматики нельзя, если присутствует не менее трех других критериев.

В крови больного обнаруживается незначительная степень анемии, а также признаки воспаления (повышение уровня лейкоцитов). Более информативным станет обнаружение аутоантител — специфических иммунных клеток, направленных на собственные ткани организма. Кроме того, исследования крови могут указывать на повышение количества иммуноглоблинов, миоглобина, фибриногена, сиаловых кислот и других соединений.

Для подтверждения диагноза также необходимо провести обследование мышечной ткани. Электромиография — основной метод диагностики нервно-мышечной проводимости, благодаря которому можно определить снижение активности миоцитов. Также может понадобиться биопсия тканей. Она необходима для исключения миозитов, вызванных внутриклеточными включениями.

Анализы крови

Диагностика и лечение проходят с постоянным мониторингом показателей крови

После точной постановки диагноза, пациенту с дерматомиозитом назначают лечение с применением глюкокортикостероидного препарата, обычно, это таблетки «Преднизолон».

  • Острое течение заболевания — 80-100 мг/сут
  • Подострый тип патологии — 60 мг/сут.
  • Хронический дерматомиозит — 30-40 мг/сут.

Если доза гормонального препарата подобрана правильно, то уже по истечению 7 суток состояние больного начинает приходить в норму. Вначале пропадают симптомы интоксикации, затем через 2 недели постепенно с кожного покрова сходит отечность. Исчезают покраснения.

Врач осматривает руки пациента

Доза препарата может быть увеличена при отсутствии должного эффекта. При этом максимальную дозировку пациент не может принимать более 60 дней, после чего доза снижается до поддерживающей.

При устойчивости организма к глюкокортикостероидам, больным назначают цитостатики, которые тормозят патологические процессы в организме:

  • «Метотрексат» — начальная доза 7,5 мг/нед. Увеличивают дозу каждые 7 дней на 0,25 мг до достижения нужного эффекта. Максимальная дозировка не может быть больше 25 мг/нед. При правильной терапии, клинический эффект показывает себя уже через месяц, максимальный достигается спустя полгода. Отмена высоких доз препарата происходит путем их еженедельного уменьшения на ¼ часть.
  • «Азатиоприн» — начальная доза 2-3 мг/кг/день. Достичь максимального эффекта от приема препарата удается в течение 7-9 месяцев. После чего дозировка снижается каждый 1-2 месяца на 0,5 мг/кг до получения поддерживающего уровня.

При лечении острого и подострого типа патологии препаратом «Преднизолон», в период снижения дозировки, пациентам назначают прием хинолиновых средств («Делагил», «Плаквенил»), которые обладают свойством нормализовать иммунную реакцию организма. Если заболевание имеет хронический характер, то хинолиновые препараты приписывают изначально.

Кроме указанных лекарств для лечения дерматомиозита могут назначаться витамины группы В, «Аденозинтрифосфорная кислота» (поставщик энергии), нестероидные противовоспалительные препараты («Ибупрофен», «Диклофенак»).

Классификация и формы

Примерно в 25-30% случаев отсутствуют кожные симптомы и тогда говорят о частном случае этого системного заболевания – полимиозите.

В зависимости от происхождения и течения выделяют:

  • первичный идиопатический дерматополимиозит;
  • вторичный паранеопластический или опухолевый тип встречается у особ старше 55 лет на фоне рака молочной железы, легких, яичников, предстательной железы, матки, желудка, толстой кишки, при гемобластозах и прочих злокачественных новообразованиях;
  • ювенильный – детский;
  • полимиозит, сочетающийся с прочими диффузными заболеваниями соединительных тканей.

Отличается очаговым кальцинозом таких мягких тканей как мышцы, эпидермис и подкожная жировая клетчатка. Депозиты солей кальция – гидроксиапатиты могут откладываться на поверхности и глубоко, образуя ограниченные единичные или диффузно расположенные узелки и псевдоопухоли. Поверхностные бляшки с кальцинатами вызывают воспалительные реакции окружающих тканей, они нагнивают и отторгаются в виде крошковатой массы.

Подкожные кальцинаты

Как и у взрослых наблюдаются классические высыпания и симптом Готтрона. Постепенно нарастающая мышечная слабость начинается с причудливой походки ребенка, которая в дальнейшем еще больше сковывает движения, не давая возможности играть, бегать и обслуживать себя.

Симптомы дерматомиозита

Ювенильный дерматомиозит

По течению и происхождению выделяют несколько форм дерматомиозита, причем существует несколько классификаций.

Форма Особенности протекания
Острый 1. Интенсивное усиление мышечной слабости, доходящей до тяжелой скованности в движениях, трудностей с глотанием и дыханием. 2. Без лечения в течение полугода высока вероятность гибели пациента вследствие ослабления миокарда, развития дыхательной недостаточности, пневмонии.
Подострый 1. Циклическое течение с нарастанием интенсивности всех симптомов и ухудшения состояния. 2. Без терапии, возможна гибель пациента. 3. При активном своевременном лечении, возможно выздоровление, переход в стойкую ремиссию, в вялотекущую форму.
Хронический 1. Очаговые патологии на коже, поражение отдельных мышц. 2. Общее состояние не тяжелое. 3. В ряде случаев развивается обызвествление – формирование солевых отложений кальция в подкожной клетчатке, что может привести к значительной скованности движений

По происхождению дерматомиозит определяют как:

  • первичный или идиопатический (неясного происхождения), диагностируемый в 30 – 40% историй болезни. Часто развивается после иммунизации вакцинами. Если проявляется в детстве, классифицируется как ювенильный. Особенностью является снижение функции половых желез, гипоталамуса и надпочечников.
  • ювенильный (детский), который регистрируют у 20 – 30 пациентов из 100 заболевших. Характерная черта ювенильной формы — кальциноз мышечных тканей, гораздо чаще определяемый у юных пациентов, реже — у взрослых.
  • паранеопластический (опухолевый или вторичный), обычно развивающийся у возрастных пациентов;
  • сочетающийся с другими поражениями соединительной ткани.

Фото дерматомиозита

Дерматомиозит — это одновременное поражение кожи и мышц. Если у больного проявляется исключительно воспаление мышечной ткани, можно говорить о полимиозите. Обе патологии относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Это значит, что точную причину болезни установить невозможно. Болезнь может впервые проявляться как у детей, так и у взрослых в любом возрасте.

Классификация дерматомиозитов основана на тяжести течения болезни. Так, выделяют 3 этапа от 1 до 3, последний из которых распространяется на внутренние органы и протекает с осложнениями. Болезнь развивается стадийно: вначале проявляется продромальный период, при котором признаки еще неспецифичны. Затем развивается манифестный этап, когда симптомы становятся более выражены. В завершение может возникать терминальная стадия с осложнениями, но своевременное лечение позволит избежать этого.

Также существует отдельная классификация воспалительных миопатий. Так, выделяют несколько разновидностей:

  • первичные полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ);
  • ювенильный дерматомиозит — развивается у детей и подростков;
  • перекрестный синдром — явление, при котором наблюдается сочетание одновременно нескольких воспалительных миопатий;
  • воспаление мышц в комбинации со злокачественными новообразованиями;
  • дерматомиозиты, которые сочетаются с включениями внутри клеток.

СПРАВКА! Миозиты, которые развиваются на фоне внутриклеточных включений, часто относят к отдельному виду болезни. Они проявляются в пожилом возрасте, часто затрагивают мышцы нижних отделов конечностей, имеют хроническое течение и плохо поддаются терапии.

Существующие формы дерматомиозита различают с учетом происхождения и течения заболевания:

  • Первичный.
  • Вторичный (опухолевый).
  • Детский (ювенильный).
  • Полимиозит.

Характеризуется ослаблением скелетных мышц, проявлениями на слизистых оболочках и коже (100 % поражение, отечность, покраснение).

Патология развивается постепенно, но также может быть острой и хронической:

  1. В первом случае заболевание проявляет себя отечностью и гиперемией (переполнение сосудов кровью) вокруг глаз и на открытых частях тела (лицо, шея, кисти рук). Болью в области суставов и мышц, мышечной слабостью. Появлением субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
  2. При остром дерматомиозите (синдроме Вагнера) у больного наблюдается лихорадка с температурой 38 — 39°С. Резко ухудшается общее состояние здоровья. Возникают ярко выраженные воспаленные очаги на коже лица, конечностях и туловище. Интенсивно ослабляются мышцы, вплоть до потери двигательных функций.
  3. Хроническая форма дерматомиозита выражается появлением высыпаний на кожном покрове еще до поражения гладкой мускулатуры, которое развивается постепенно и не является таким ярко выраженным, как при первых двух формах.

Вторичный синдром

Патология дает знать о себе фиолетовой сыпью на коже и ослаблением проксимальных (ближайших к телу) мышц. Вокруг глаз появляется отечность с лиловым оттенком.

В 25 % клинических случаев у больных дерматомиозит сочетается с появлением злокачественного новообразования. У одних пациентов болезнь развивается до появления неоплазмы (опухоли) за 30-60 дней, у других одновременно с появлением новообразования, у остальных — после того как была диагностирована опухоль. Медики объясняют данный фактор возрастной особенностью и наличием ревматических заболеваний.

Сочетание дерматомиозита с опухолью наблюдается у мужского пола в 3 раза чаще, чем у женщин. Хотя именно женский пол преобладает среди пациентов, больных полимиозитом.

Развитие опухолевого дерматомиозита объясняется несколькими факторами:

  • Возможной перекрестной реакцией между мышечными и опухолевыми антигенами (производители антител, вызывают иммунный ответ организма).
  • Активирование скрытой вирусной инфекции (например, цитомегаловирус, герпес разных видов) с последующим иммунным ответом и развитием синдрома Вагнера.

Клинические симптомы вторичного ДМ могут совпадать с первичным (идиопатическим), но в данном случае отличие сводится к отсутствию реакции больного организма на проводимое лечение.

Недуг у детей

Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.

Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью. Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом. К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.

В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни. Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть. В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.

Лечение народными средствами

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

Рассмотрим народные методы лечения:

  1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
  2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
  3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
  4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

  1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
  2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
  3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
  4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.
Предлагаем ознакомиться  Когда наступает эффект от электрофореза

Анализы и диагностика

Симптомы ювенильного дерматомиозита

При подозрении на дерматомиозит необходим первичный осмотр и изучение состояния больного, сбор данных анамнеза и жалоб. В анализах крови можно выявить:

  • незначительное повышение СОЭ;
  • умеренный лейкоцитоз;
  • увеличенное количество миоглобина, фибриногена, креатина, мочевой кислоты, гаптоглобинов, серомукоида, α-2- и γ-глобулинов;
  • повышение ферментативной активности, вызванной мышечным распадом, наибольшее диагностическое значение имеет креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АЛТ, АСТ, альдолаза.

При полимиозите важны электромиографические исследования нормальной электрической активности расслабленных мышц, низкоамплитудной — при их произвольных сокращениях, а также изучение коротких, полифазных потенциалов моторных единиц, выявляющих спонтанные потенциалы фибрилляции.

Для подтверждения диагноза следует провести:

  • биопсию мышц;
  • иммунологические пробы антител Jo 1 к гистидил-транспортной РНКсинтетазе;
  • рентгенографию и УЗИ для выявления альвеолита, пневмонии, кальцинатов, остеопороза или других глубинных изменений.

Прогноз и профилактика

При своевременном лечении можно существенно продлить срок жизни пациента и улучшить ее качество. Однако в первые несколько лет при отсутствии терапии наблюдается высокая степень летальности (до 40%) вследствие нарушений дыхания, глотания и внутренних кровотечений. У некоторых пациентов может развиваться мышечная дистрофия, которая приводит к деформациям и утрате двигательной функции конечностей. Рекомендаций, как избежать этого заболевания, не существует, поскольку его причинами являются аутоиммунные сбои в организме.

Дерматомиозит — опасное системное заболевание, которое следует лечить при появлении первых симптомов. Процесс затрагивает кожу и мышцы пациента, а также внутренние органы, со временем приводя к инвалидности. Однако современные препараты позволяют купировать воспалительные проявления болезни и остановить разрушение клеточных элементов.

На сегодняшний день, благодаря применению эффективных лекарств, сдерживается развитие заболевания дерматомиозита, а при наблюдении квалифицированного доктора улучшение наступает быстро.

Так, когда доктор назначил точную дозировку лекарства, не нужно самостоятельно уменьшать прием количества препарата. Именно по причине уменьшения дозировки усугубляется положение пациента.

Дерматомиозит затяжной стадии болезни, невзирая на терапию, имеет большую вероятность формирования осложнений.

Чем ранее определен диагноз, назначено лечение, тем выше вероятность полного выздоровления пациента. У ребенка может завершиться также абсолютным выздоровлением либо устойчивой ремиссией.

Меры, которые бы предотвратили формирование недуга, на сегодняшний день не созданы. Однако в клиниках к таким профилактическим мерам относят следующие действия:

  • поддерживающая терапия лекарственными средствами;
  • периодические осмотры у докторов, в особенности у дерматолога и ревматолога;
  • проведение анализов для исключения опухолей;
  • лечение болезней воспалительного характера;
  • избавление от источников инфекционного процесса в организме.

Компьютерная спирография

При тяжелых и запущенных формах заболевания риск летального исхода в первые пару лет развития патологии приближен к 30-40% всех случаев, особенно в результате заболевания дыхательных путей и кровоизлияния желудка. При всей тяжести заболевания появляются контрактуры и постепенно отнимаются конечности, что в дальнейшем заканчивается тем, что больной становится инвалидом. Своевременное оказание помощи и установление терапевтического курса поможет предотвратить развитие болезни и улучшить дальнейший прогноз.

Если больному была оказана своевременная помощь, осложнений не возникнет

Особых профилактических рекомендаций по лечению патологии не разработано.

Неспецифические способы профилактики дерматомиозита включают: наблюдение у ревматолога, контроль приема лекарственных средств.

Больных стоит избегать причин, которые провоцируют обострение заболевания, а именно: длительного нахождения на солнце и холоде, простуд, абортов, депрессий, постоянного контакта с химическими препаратами, прием лекарств, на которые имеется аллергия.

Женщины должны согласовывать беременность с ревматологом.

Немаловажную роль играет своевременное выявление и лечение злокачественных образований.

Санаторно-курортный отдых не рекомендуется.

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.Миозит Трихинеллез у человека Миастения Болезнь (синдром) Рейно: симптомы и лечение Ботулизм Хронический тонзиллит

Запущенная форма дерматомиозита грозит человеку летальным исходом. В первые два года болезни смерть настигает 40% больных. Причина сводится к поражению дыхательной мышцы и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Тяжелая патология с затяжным характером вызывает сужение и деформацию конечностей, что становится причиной инвалидности.

Своевременное лечение болезни стероидными препаратами («Преднизолон») улучшает прогноз на выживаемость.Что касается профилактики, то специальных мер, которые способны предупредить возникновение синдрома Вагнера, не было обнаружено. Вторичная профилактика болезни, которую проводят во избежание рецидива, требует, чтобы больной стоял на диспансерном учете у ревматолога и поддерживал свое состояние посредством назначенных врачом лекарств.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Возможные последствия и прогноз лечения

  1. Затруднение процесса глотания. Поражение желудочных мышц.
  2. Заболевание дыхательных путей, появление отдышки из-за поражения грудных мышц, что в худшем случае может привести к остановке дыхания.
  3. Аспирационная пневмония. За счет того, что процесс глотания нарушен, то что содержится в желудке, на вдохе может попадать в дыхательные органы, что спровоцирует появление пневмонии.
  4. Кальциевые отложения. Кальций может откладываться в кожном покрове, мышечных и соединительных тканях.
  5. Сердечно-сосудистые заболевания. Миокардит, аритмия и сердечная недостаточность.
  6. Сосудистые заболевания. Белая кожа на пальцах и носу во время холода свидетельствует о синдроме Рейно.
  7. Проблема почек. Появление почечной недостаточности.
  8. Высокая вероятность появления онкопатологии.

Диагностика болезни

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

  1. Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
  2. Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
  3. Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
  4. Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
  5. Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
  6. Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

Препарат Преднизолон

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приёмСемейные

Москва , просп. Мира, 79, стр. 1Рижская

  • Консультация от 1500
  • Диагностика от 0
  • Рефлексотерапия от 1000

0 Написать свой отзыв

Семейные

Москва , ул. Остоженка, д. 8 стр. 3, 1 этажКропоткинская

  • Консультация от 1000
  • Массаж от 1500
  • Рефлексотерапия от 1000

Семейные

Москва , Ореховый пр., 11, вход со двора (со стороны детской площадки)Шипиловская

  • Консультация от 1850
  • Рефлексотерапия от 2000
  • Неврология от 500

Показать все клиники Москвы

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приёмТерапевт

Москва,просп. Мира, 79, стр. 1 ( Клиника восточной медицины «Саган Дали» ) 70 Написать свой отзыв

Препарат Метотрексат

Массажист

Москва,1-ый Люсиновский переулок, 3 Б. ( Медицинский ) 7

РевматологТерапевт

Классификация заболевания

Во многих случаях прописывают иммунодепрессанты. Двигательные процессы должны быть умеренными до замедления воспалительного процесса. На начальных стадиях лечения рекомендуется применять глюкокортикоиды. Взрослым, у которых болезнь протекает в острой форме, прописывают 50 мг преднизона внутрь раз в сутки.

Для лечения дерматомиозита назначают иммунодепрессанты и глюкокортикоиды

Когда активность фермента стабилизировалась, количество применяемого преднизона уменьшают. Если действие ферментов усиливается, доза снова повышается. Если достигнуто полное выздоровление, средство постепенно выводят из режима пациента под строжайшим наблюдением его дальнейшего состояния. Но в большинстве случаях больные взрослого возраста нуждаются в долгом лечении при помощи преднизона. Для детей предназначается 40-50 мг доза в сутки. Прекращение применение препарата детьми допускается после ремиссии.

Бывают случаи, когда у больных, которые на протяжении длительного времени употребляют большую дозировку глюкокортикоида, в результате появления стероидной миопатии повышается слабость.

Дерматомиозит — что это за заболевание? симптомы и лечение

При несоответствующей реакции на терапию этим препаратом и при появлении гормональной миопатии или прочих проблем, нужно уменьшить количество применяемого лекарства или отказаться от преднизолона. В этом случае стоит рассмотреть лечение иммунодепрессантами. Многие специалисты прописывают комбинированное лечение на начальных этапах терапии.

Некоторые больные принимают один метотрексат в течение 5 и более лет. Терапия внутривенными препаратами может принести результат пациентам, которые не воспринимают медикаментозное лечение. Но их немалая цена не дает возможность организовать сравнительные исследования. Миозит, схожий со злокачественным образованием чаще всего разнится большей рефрактерностью по отношению к кортикостероидам. Миозит, схожий с опухолью, может утихнуть, если ее удалить.

Вирусные заболевания могут спровоцировать развития дерматомиозита.К настоящему времени не удалось выявить точные причины болезни Вагнера, поэтому заболевание отнесено к категории мультифакторных.

Провоцирующим фактором в развитии дерматомиозита часто являются вирусные заболевания, в частности грипп, гепатит, парвовирусная инфекция и пр. Не отрицается и связь развития дерматомиозита с заражением бактериальными инфекциями, например, боррелиозом.

Отмечены случаи развития дерматомиозита, как реакции на прививку или после введения некоторых лекарственных средств парентерально.

К факторам, провоцирующим возникновение болезни Вагнера, стоит отнести:

  • Переохлаждение и особенно обморожения;
  • Избыточную инсоляцию;
  • Травмы;
  • Аллергические реакции на прием лекарственных средств.
  • Гормональные перестройки, в том числе и в период беременности.
  • У трети всех заболевших дерматомиозитом имеются опухоли злокачественной природы.
Сыпь на лице при волчанкеСистемная красная волчанка - что это за болезнь

Идиопатический дерматомиозит — это заболевание с невыясненной этиологией. Обнаружена взаимосвязь между этой патологией, некоторыми видами вирусной инфекции и онкологическими процессами. Так, пикорнавирусы и Коксаки имеют сходство с генетическим материалом мышечной ткани. Их постоянное нахождение в организме провоцирует образование антител — специфических клеток иммунной системы, которые уничтожают вирусы.

Однако одновременно они действуют и на миоциты, вызывая воспалительные реакции. У некоторых больных симптомы дерматомиозита развиваются на фоне злокачественных опухолей. Предрасполагающими факторами могут становиться длительное пребывание на холоде, обострение различных инфекционных заболеваний, стрессовые ситуации либо прием некоторых лекарств, а также плановая вакцинация.

Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание. Это значит, что в период его обострения иммунная система человека формирует антитела к собственным тканям. В результате такой патогенной реактивности организма происходит разрушение клеток мышц и других тканей. Это сопровождается воспалением с остальными его проявлениями: болью, отечностью, покраснением и скованностью в движениях.

Необходимый уход за пациентами

  1. Спальное место человека, имеющего дерматомиозит, должно быть комфортным, мягким и сохранять тепло. Пораженные суставы должны быть ограждены от возможных микротравм.
  2. По врачебному назначению наложить на суставы теплый компресс.
  3. Нужно постоянно контролировать прием лекарственных препаратов больным, напоминать о необходимости их приема, следить за соблюдением дозировки. Отслеживать возможные отклонения от привычного состояния и проявляющиеся осложнения во время лечения.
  4. Контроль гигиены больного. По необходимости, оказывать помощь во время смены постельного и личного белья, приема ванны. Если прослеживаются боли в суставах и мышцах, чрезмерная слабость, больной не в силах один выполнить эти простые действия.
  5. Питание больного должно содержать в себе необходимые витамины, особенно витамины B, C и D, и не включать много жирных кислот. Стоит уменьшить применение поваренной соли. Еда должна быть достаточно калорийной и хорошо усваиваемой желудком, рацион – сбалансированным.
  6. Регулярное выполнение лечебной гимнастики. Физические упражнения должны быть направлены на работу с пораженными мышцами и суставами, отдельными группами мышц. При обнаружении дерматомиозита стоит выполнять специальные гимнастические упражнения для мускулов лица. Во время упражнений происходят активные и пассивные нагрузки на все суставы. Проведение лечебных процедур должно происходить на момент слабой активности иммуновоспалительных процессов при полном наблюдении состояния пациента.
  7. С учетом того, что лечение требует немалого времени, есть вероятность появления различных осложнений от используемых лечебных средств (особенно при применении цитостатика и глюкокортикостероида). Стоит уделить особое внимание постоянным беседам с больным, в ходе которых стоит доносить необходимый смысл осуществляемой терапии, убеждая больного проявлять больше терпимости и сдержанности, направляя на положительные мысли и заряжая хорошими эмоциями. Не менее важно разговаривать с семьей больного. Стоит ввести их в курс дела и осветить суть и нюансы заболевания, установленный курс лечения, ознакомить с возможными осложнениями и убедить их быть терпимыми при оказании больному необходимой помощи и поддержки.
  8. Стоит оказать помощь больному при оптимальной организации его дня, продумать его рабочее время и периоды отдыха. От ночной работы лучше отказаться, минимизировать физические нагрузки и оградить от эмоциональных всплесков.

За больным дерматомиозитом необходим постоянный уход и контроль

,
Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения
Adblock detector